Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je strašne oslabujúce ochorenie. Keď sa ľudia s ALS zhoršujú, dochádza k mnohým vážnym, život ohrozujúcim zmenám, ktoré je potrebné riešiť v rámci tímu lekárov. Okrem toho existujú zmeny, ktoré nie sú život ohrozujúce, ale napriek tomu majú vplyv na každodenný život ľudí s ALS. Riešenie týchto zložiek ALS môže pomôcť zlepšiť kvalitu života pre tých, ktorí trpia touto ničivou neurologickou chorobou.
Bolesť a kŕče
Tým, že dochádza k degenerácii neurónov v prednej časti rohovej chrbtice, ALS odpojí signály vyslané z mozgu do svalov. Okrem slabosti môžu svaly cítiť kŕče. Navyše ľudia s ALS môžu byť príliš slabí na to, aby urobili nespočetné malé posuny v pozícii, ktorú väčšina ľudí zvyčajne robí pohodlne, čo môže mať za následok výrazné nepohodlie a bolesť.
Nie je jasné, ako najlepšie zmierniť nepohodlie, ktoré môže byť spojené s ALS. Štúdie ukázali, že cvičenie má určitý prínos. Jednoduché úseky a fyzikálna terapia môžu pomôcť zmierniť spasticitu spojenú s ochorením. Niektoré lieky, u ktorých sa ukázalo, že pomáhajú zahrnúť baklofén, dantrolén a tizanidín pre svalové kŕče. Bolesť spojená s ALS sa môže liečiť rovnakými liekmi, ktoré sa bežne používajú na liečbu nepohodlia, ako je ibuprofén alebo acetaminofén, pod vedením lekára. Keď progresia ochorenia pretrváva, môžu byť potrebné silnejšie lieky na báze opiátov, ale musia sa používať opatrne kvôli riziku útlmu dýchania, najmä u niekoho, kto už bol ochorený.
Poznanie
Amyotrofická laterálna skleróza niekedy prichádza ruka v ruke s demenciou. Odhaduje sa, že 15 až 41 percent ALS pacientov má kognitívne zmeny v závislosti od toho, ako sa testujú tieto zmeny.
Najbežnejší typ demencie spojenej s ALS je frontotemporálna demencia, s osobnostnými zmenami a menšou impulzovou kontrolou. Existuje len málo konsenzu o tom, ako možno tieto demencie najlepšie zvládnuť, ale určite nie je ľahké vyliečenie. Niekedy môže byť zdanlivá demencia skutočne výsledkom nedostatočného spánku alebo depresie, preto je dôležité zabezpečiť, aby sa s týmito faktormi zaobchádzalo. V opačnom prípade riadenie týchto demencií závisí od spolupráce s tímom, ktorý môže zahŕňať sociálneho pracovníka, neurológov a psychiatra na zvládnutie správania pacienta. Ako vždy, kľúčové je plánovanie dopredu.
Mood
So všetkými negatívnymi zmenami, ktoré prichádzajú s diagnózou ALS, je potrebné očakávať určitú depresiu a úzkosť. Tieto pocity sú prekvapujúco menej časté u pacientov s ALS ako iné ochorenia, ako je epilepsia. Ak sú tieto pocity prítomné, sú najlepšie zvládnuté kombináciou poradenstva, terapie a liekov, ako sú antidepresíva.ALS môže spôsobiť ďalšie zmeny, ktoré napodobňujú depresiu a úzkosť. Napríklad, to, čo sa môže cítiť ako depresia môže byť skutočne únava v dôsledku svalovej námahy a zle spánku. Navyše v dôsledku neurologických zmien ALS môžu pacienti trpieť pseudobulbárnym postihnutím, tiež známymi ako mimovoľná emocionálna porucha expresie alebo IEED.
To znamená, že ich emócie sú nestabilné a môžu sa v nevhodných situáciách vysmievať alebo plakať. Zistilo sa, že kombinácia dextrometorfánu a chinidínu je účinná pri podpore tohto príznaku.
Spánok
Nespavosť v ALS môže zhoršiť únavu, náladu a koncentráciu. Pri ALS je znížená schopnosť spadať alebo zaspať pravdepodobne v dôsledku slabosti, úzkosti, depresie alebo bolesti včasného dýchania. Najlepším prístupom je pokúsiť sa liečiť základný problém. Napríklad sa ukázalo, že primeraná respiračná liečba je často prínosom pre ALS pacientov, ktorí trpia problémami spánku.
Ak je to možné, sedatívny alebo hypnotický liek by sa mal vyhnúť len ako posledná možnosť, pretože tieto často znižujú respiračnú schopnosť.
Komunikácia
Jedným z najstrašnejších aspektov ALS je strata schopnosti komunikovať normálne. Keď svaly tváre a hrtana oslabia, nové spôsoby komunikácie budú musieť byť preskúmané. Našťastie je k dispozícii veľké množstvo rôznych komunikačných zariadení, vrátane abecedných dosiek, počítačových systémov, Morseovho kódu, využitia análneho zvierača a infračervených očí v závislosti od úrovne potreby človeka. Práca s rečovým terapeutom môže zabezpečiť, aby schopnosť komunikácie zostala neporušená čo najdlhšie.
Využívanie paliatívnej starostlivosti o ALS
Odborníci v oblasti paliatívnej starostlivosti sa špecializujú na udržanie pohody pacientov. To nie je to isté ako hospic, čo je forma paliatívnej starostlivosti vyhradenej pacientom za posledných šesť mesiacov života. Keďže príznaky ALS postupujú, mnohí ľudia majú úžitok z práce so špecialistami na paliacu a hospic, aby sa zabezpečilo, že ich pohodlie a dôstojnosť sa bude udržiavať čo najlepšie.
Dôležitosť plánovania vpredu
Súčasťou dnešnej pohody je vedieť, že plán je na zajtrajšok. ALS je terminálne ochorenie, ktoré zvyčajne vedie k úmrtiu v priebehu piatich rokov. Zatiaľ čo niektorí ľudia s ALS žijú dlhšie, je rozhodujúce naplánovať si dopredu. Navyše nevyhnutná strata bežných komunikačných prostriedkov je o to dôležitejšia. Presne to, aké druhy liečby by boli za určitých podmienok žiaduce, ako je úplná paralýza a možná demencia, je potrebné zvážiť a prerokovať. Sú to veľmi osobné rozhodnutia a je dôležité, aby boli vaše želania rešpektované. Zabezpečenie živej vôle alebo splnomocnenia môže pomôcť pri rešpektovaní vašich želaní.
Zdroje a podpora ALS
Ak ste nedávno diagnostikovali ALS alebo inú chorobu motorických neurónov, nie ste sami. Iní prešli tým, čo prežívate, a je k dispozícii mnoho kníh a iných zdrojov. Práca s multidisciplinárnou neurologickou klinikou je pravdepodobne najlepšia na zvýšenie kvality života a optimalizáciu poskytovania zdravotnej starostlivosti. Budete tiež potrebovať pomoc od priateľov, rodiny a prípadných opatrovateľov, pretože vaša situácia prebieha. Neváhajte kontaktovať tých, ktorí vás chcú podporiť.
