Prehľad
Reštriktívna kardiomyopatia je najmenej častá z troch všeobecných kategórií kardiomyopatie alebo ochorenia srdcového svalu. Ďalšie dve kategórie sú rozšírená kardiomyopatia a hypertrofická kardiomyopatia.
Obmedzujúca kardiomyopatia je dôležitá, pretože často spôsobuje zlyhanie srdca av závislosti od základnej príčiny môže byť zlyhanie srdca ťažko liečiteľné.
Pretože liečba tejto poruchy môže byť zložitá, ktokoľvek s reštriktívnou kardiomyopatiou by mal byť pod starostlivosťou kardiológa.
Definícia
V reštriktívnej kardiomyopatii sa srdcový sval vyvinul z jedného alebo iného dôvodu na abnormálnu "tuhosť". Zatiaľ čo stužený srdcový sval je stále schopný normálne kontrahovať, a preto je schopný pumpovať krv, nie je schopný úplne relaxovať počas diastolickej fázy srdcového rytmu. (Diastol je "plniaca" fáza srdcového cyklu – čas medzi srdcovými údermi, keď sú komory naplnené krvou.) Toto zlyhanie pri relaxácii komplikuje adekvátne doplňovanie krvných komôr krvou počas diastoly.
Obmedzená náplň srdca (ktorá dáva tomuto stavu svoje meno) spôsobuje, že krv "zálohuje" pri pokuse o vstup do komôr, čo môže spôsobiť preťaženie v pľúcach av iných orgánoch.
Ďalším názvom pre obmedzené plnenie srdca počas diastoly je "diastolická dysfunkcia" a druh srdcového zlyhania, ktorý produkuje, sa nazýva diastolické srdcové zlyhanie.
V podstate je reštrikčná kardiomyopatia jednou z mnohých príčin diastolického srdcového zlyhania, hoci je pomerne zriedkavá.
Príčiny
Existuje niekoľko podmienok, ktoré môžu vyvolať reštriktívnu kardiomyopatiu. V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať žiadnu konkrétnu príčinu. V takomto prípade je reštriktívna kardiomyopatia považovaná za "idiopatickú". Idiopatická reštrikčná kardiomyopatia by však mala byť diagnostikovaná len vtedy, keď boli hľadané a vylúčené všetky ostatné možné príčiny.
Tieto ďalšie príčiny zahŕňajú: Infiltratívne ochorenia, ako je amyloidóza, sarkoidóza, Hurlerov syndróm, Gaucherova choroba a infiltrácia mastných kyselín.
- Niekoľko familiárnych porúch, ktoré majú genetický charakter, vrátane pseuoxanthoma elasticum.
- choroby pri skladovaní vrátane Fabryho choroby, choroby pri skladovaní glykogénu a hemochromatózy.
- Ďalšie rôzne stavy vrátane sklerodermy, hypereozinofilného syndrómu, endomyokardiálnej fibrózy, karcinoidného syndrómu, metastatického karcinómu, rádioterapie alebo chemoterapie.
- Čo majú všetky tieto kauzálne poruchy spoločné, je to, že spôsobujú určitý proces, ktorý zasahuje do normálneho fungovania srdcového svalu, ako je abnormálna bunková infiltrácia alebo abnormálne usadeniny. Tieto procesy majú tendenciu neprimerane zasahovať do kontrakcie srdcového svalu, ale znižujú elasticitu srdcového svalu a tým obmedzujú plnenie komôr krvou.
Príznaky
Príznaky, ktoré ľudia zaznamenávajú s reštriktívnou kardiomyopatiou, sú podobné príznakom, ktoré sa vyskytujú pri iných formách srdcového zlyhania. Príznaky sú hlavne kvôli preťaženiu pľúc, kongescii iných orgánov a neschopnosti adekvátne zvýšiť množstvo krvi, ktoré srdce pumpuje počas námahy.
V dôsledku toho sú najvýznamnejšími príznakmi s obmedzujúcou kardiomyopatiou dyspnoe (dýchavičnosť), edém (opuch chodidiel a členkov), slabosť, únava, výrazne znížená tolerancia na cvičenie a palpitácie. Pri závažnej reštrikčnej kardiomyopatii môže dôjsť k preťaženiu brušných orgánov, čo spôsobí zväčšenie pečene a sleziny a ascitu (nahromadenie tekutín v brušnej dutine.)
Diagnóza
Rovnako ako pri väčšine foriem srdcového zlyhania, diagnóza reštrikčnej kardiomyopatie závisí najprv na lekár sa upozorňuje na možnosť, že tento stav môže byť prítomný pri vykonávaní lekárskej anamnézy a vyšetrenia.
Ľudia s významnou reštriktívnou kardiomyopatiou môžu mať v pokoji kľudovú tachykardiu (rýchlu srdcovú frekvenciu) a distenziu žíl v krku. Tieto fyzikálne nálezy, rovnako ako symptómy, majú tendenciu byť podobné tým, ktoré sa pozorovali pri konstrikčnej perikarditíde. V skutočnosti je diferencovanie reštriktívnej kardiomyopatie od konstrikčnej perikarditídy klasickým problémom, ktorý kardiológovia nevyhnutne čelia pri svojich certifikačných skúškach. (Pri skúške má táto odpoveď odpoveď na esoterické zvuky srdca spôsobené týmito dvoma stavmi – "s3 cval" s reštriktívnou kardiomyopatiou a "perikardiálnym zakončením" s konstrikčnou perikarditídou.)
Diagnóza obmedzujúcej kardiomyopatie môže byť zvyčajne potvrdené vykonaním echokardiografie, ktorá ukazuje diastolickú dysfunkciu a dôkaz reštrikčnej výplne komôr. Ak je základnou príčinou infiltratívne ochorenie, akým je amyloidóza, test echou môže tiež preukázať abnormálne depozity v komorovom svale. Skenovanie MRI srdca môže tiež pomôcť pri diagnostike a v niektorých prípadoch môže pomôcť identifikovať základnú príčinu. Biopsia srdcového svalu môže byť tiež veľmi užitočná pri stanovení diagnózy, keď je prítomná infiltratívna alebo skladovacia choroba.
Liečba
Ak bola zistená základná príčina obmedzujúcej kardiomyopatie, agresívne liečenie tejto základnej príčiny môže pomôcť zvrátiť alebo zastaviť progresiu reštrikčnej kardiomyopatie. Bohužiaľ, neexistuje žiadna špecifická liečba, ktorá by priamo reverzibilne obmedzovala samotnú kardiomyopatiu.
Riadenie reštrikčnej kardiomyopatie je zamerané na kontrolu preťaženia pľúc a edému s cieľom znížiť symptómy. Toto sa dosiahne použitím mnohých rovnakých liekov, ktoré sa používajú na zlyhanie srdca v dôsledku dilatovanej kardiomyopatie.
Diuretiká, ako je Lasix (furosemid), majú tendenciu ponúkať najzrejmejší prínos pri liečbe ľudí s reštriktívnou kardiomyopatiou. Je však možné, že ľudia s týmto stavom sú "príliš suchí" s diuretikami, čím sa ďalej znižuje plnenie komôr počas diastoly. Je potrebné dôkladné sledovanie ich stavu, meranie hmotnosti aspoň raz denne a pravidelné kontroly krvných testov s cieľom nájsť dôkazy o chronickej dehydratácii. Optimálna dávka diuretík sa môže časom meniť, takže táto ostražitosť je chronickou požiadavkou.
Použitie blokátorov vápnikového kanála môže byť užitočné priamym zlepšovaním diastolickej funkcie srdca a spomalením srdcovej frekvencie, aby sa umožnilo viac času na plnenie komôr medzi srdcovými údermi. Z podobných dôvodov môžu byť užitočné aj beta-blokátory.
Existujú určité dôkazy, že inhibítory ACE môžu byť prínosom aspoň pre niektorých ľudí s reštriktívnou kardiomyopatiou, pravdepodobne znížením tuhosti srdcového svalu.
Ak je prítomná predsieňová fibrilácia, je rozhodujúce kontrolovať srdcovú frekvenciu, aby sa umožnila dostatočná doba na vyplnenie komôr. Použitie blokátorov vápnikových kanálov a betablokátorov môže zvyčajne dosiahnuť tento cieľ.
Ak liečba nemôže kontrolovať symptómy reštriktívnej kardiomyopatie, transplantácia srdca sa môže stať možnosťou, ktorá by sa mala zvážiť.
Prognózy obmedzujúcej kardiomyopatie majú tendenciu byť horšie u mužov, u ľudí nad 70 rokov a u ľudí, ktorých kardiomyopatia je spôsobená stavom so slabou prognózou, ako je amyloidóza. Súhrn
Obmedzujúca kardiomyopatia je nezvyčajná forma srdcového zlyhania. Ktokoľvek, kto má túto chorobu, potrebuje úplné lekárske ošetrenie, aby hľadal základné príčiny, a tiež potrebuje starostlivé a priebežné lekárske riadenie s cieľom minimalizovať príznaky a optimalizovať dlhodobé výsledky.
