Lymfóm je rakovina krvi, ktorá ovplyvňuje lymfocyty, druh bielych krviniek. Dva hlavné druhy lymfómu sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Hoci sa lymfómy zvyčajne začínajú v lymfatických uzlinách, môžu vzniknúť prakticky kdekoľvek v tele. Keď sa objavujú mimo lymfatických uzlín, nazývajú sa extranodálnymi lymfómami.
Primárny kostný lymfóm je neobvyklý extranodálny lymfóm. Keď začína lymfóm mimo lymfatických uzlín, je oveľa bežnejšie, že malignita začína v gastrointestinálnom trakte ako v kosti.
Prehľad
Primárny kostný lymfóm je mimoriadne zriedkavý stav, pri ktorom lymfóm začína v kostiach. Tento stav predstavuje asi 1 až 2 percentá všetkých prípadov non-Hodgkinovho lymfómu s vyšším výskytom 3 až 9 percent u detí a dospievajúcich. Rakoviny, ktoré začínajú inde a potom sa rozšíria do kostí, sú oveľa bežnejšie ako primárny kostný lymfóm.
Kto je postihnutý? Primárne kostné lymfómy postihujú hlavne dospelých. Muži sú pravdepodobnejšie postihnutí ako ženy. Väčšina z nich sú non-Hodgkinov lymfóm veľkými písmenami B-buniek, pre ktorých je počet prípadov vrcholov vo veku medzi 45 a 60. Avšak, pokiaľ ide o dolnej časti chrbtice v krížovej kosti alebo kostrč, primárny lymfóm kostnej má vrchol výskyt v mladistvých a dvadsiatych rokoch.
A zriedkavé prípady sa vyskytujú u detí s priemerným vekom 12 rokov.
Príznaky
Väčšina ľudí postihnutých primárnym kostným lymfómom pocíti najprv bolesť v kostiach. Často sa bolesť prejavuje aj v pokoji. Toto môže pretrvávať niekoľko mesiacov pred vznikom iných príznakov. Keď lymfóm rastie, môže to spôsobiť opuch končatín a obmedziť pohyb ramena alebo nohy.
Ďalšie príznaky lymfómu, ako je horúčka a strata hmotnosti, nie sú bežné.
Testy
Diagnostické zobrazovanie, röntgenové snímky a skenovanie kostí pomáhajú odhaliť primárny kostný lymfóm. Nádor kostnej hmoty vykazuje charakteristické zmeny vo vzhľade kostnej hmoty na MRI alebo CT vyšetreniach. V oblastiach postihnutých lymfómom môže dochádzať k poškodeniu kosti mozgom.
Na určenie typu nádoru sa vykoná biopsia kosti. To sa dá chirurgicky vykonať tak, že sa na mikroskopické vyšetrenie odoberie malý kúsok kostnej hmoty. Ďalšie testy pomáhajú určiť, či je nádor rozšírený alebo obmedzený na kosť. Na určenie rozsahu postihnutia lymfatických uzlín a prítomnosti vzdialenej choroby sa môže použiť PET / CT hrudníka, brucha a panvy.
Druhy
Najčastejšie primárny kostný lymfóm je non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Hodgkinský lymfóm kosti je oveľa menej pravdepodobný. Medzi rôznymi typmi NHL, difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom alebo DLBCL je najbežnejší primárny kostný lymfóm. Typ lymfómu riadi rozhodnutia o druhu liečby, ktoré možno sledovať.
Liečba
Pretože primárny kostný lymfóm je taký zriedkavý, nebol stanovený jediný optimálny liečebný režim. Súčasné liečby zvyčajne pozostávajú z chemoterapie na niekoľko cyklov v kombinácii s radiačnou terapiou kosti.
Liečba na viacerých frontoch alebo multimodálna liečba je bežná, avšak v publikovaných správach sa mení poradie ožarovania a chemoterapie. Miera prežitia primárnych kostných lymfómov je často lepšia ako u iných foriem non-Hodgkinovho lymfómu.
University v Miami uvádza viac ako 80 percent pacientov liečených pre primárnu kostnej lymfómu sú bez progresie ich ochorenia 4 roky neskôr – našli 83 percent prežitia bez progresie je, alebo PFS v štúdii 53 pacientov. Nebol pozorovaný žiadny rozdiel medzi pacientmi liečenými chemoterapiou alebo kombinovanou chemoterapiou a žiarením.
Treba však zlepšiť PFS u pacientov s DLBCL liečených rituximabom a chemoterapiou.
Záver
Po vyšetrení môžu byť PET / CT skeny zvlášť užitočné na posúdenie odpovede na liečbu. Štúdia zobrazenia po liečbe je PET / CT scan, ktorý pomáha odlíšiť pretrvávajúce ochorenie od fibrózy. Pacienti majú byť tiež sledovaní z dôvodu dlhodobého relapsu. Kostný lymfóm má nízku mieru lokálneho relapsu a najčastejšie sa objavuje na vzdialených miestach od pôvodnej choroby.
