Prehľad lupus

Lupus je autoimunitné ochorenie, ktoré trvá na niekoľkých formách, z ktorých je jeden systémový lupus erythematosus (SLE). Lupus môže postihnúť akúkoľvek časť tela, ale najčastejšie postihuje vašu kožu, kĺby, srdce, pľúca, krvné bunky, obličky a mozog. Približne 1,5 milióna Američanov má podľa Lupus Foundation of America určitú formu lupusu, pričom každoročne sa odhaduje na 16 000 novo diagnostikovaných.

Ktokoľvek v akomkoľvek veku môže získať túto chorobu, hoci väčšina pacientov s lupusom sú ženy vo veku 15 až 45 rokov.

Imunitný systém

Normálne náš imunitný systém chráni naše telo pred mikrobiálnymi útočníkmi, ako sú vírusy a baktérie. Pri autoimunitnom ochorení tento normálne ochranný imunitný systém poruší a začne útočiť na telo. Keď sa to stane, môže sa prejaviť zápal (primárny rys lupusu), bolesť a poškodenie tkaniva. Zápal sám o sebe môže spôsobiť bolesť, horúčavu, začervenanie, opuch a stratu funkcie, a to buď vnútorne (niektoré orgány), zvonka (predovšetkým koža), alebo oboje.

Autoimunitné ochorenia ako lupus môžu byť ťažké diagnostikovať a diferencovať.

Druhy lupus

Existujú štyri typy lupusu, ktoré postihujú rôzne časti tela. Aj keď máte rovnaký typ lupusu ako niekto iný, vaše príznaky nemusia byť nevyhnutne rovnaké, ako choroba je vysoko individualizovaná.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Najbežnejšou formou lupusu je systémový lupus erythematosus (SLE), ktorý môže postihnúť mnoho častí tela, vrátane kĺbov, kože, ciev a orgánov. Tento typ postihuje približne 70 percent ľudí s ochorením a je typicky to, o čom sa hovorí, keď ľudia spomínajú lupus.

Pacienti trpiaci SLE môžu prechádzať rokmi červených vyrážok, extrémnej únavy, bolestivých alebo opuchnutých kĺbov alebo horúčav, bez toho, aby si všimli vzorec vzplanutia alebo lekár, ktorý bol schopný diagnostikovať SLE. Tieto príznaky môžu prísť a odísť naraz a môžu sa pohybovať od miernej až ťažkej.

SLE je často diagnostikovaný pomocou krvného testu proti jadrovej protilátke (ANA), ktorý identifikuje autoprotilátky, ktoré napadajú vlastné tkanivá a bunky tela. Pozitívna ANA automaticky neznamená, že máte lupus, ale tento výsledok je skôr jedným kusom logickej diagnostiky lupusu, ktorá zahŕňa vaše symptómy, fyzikálne vyšetrenie a ďalšie špecifickejších laboratórnych testov.

Liečivo indukovaný lupus

Liečivo vyvolaný lupus je spojený s podobnými symptómami, ale sú špecificky vyvolávané určitými typmi liekov, zvyčajne užívanými dlhší čas. Liečivo vyvolaný lupus je úplne reverzibilný po prerušení liečby a príznaky zvyčajne ustupujú do šiestich mesiacov. Tento typ predstavuje asi 10 percent prípadov lupusu.

Mnoho liekov je známe, že spôsobujú túto formu ochorenia, ale niektoré sú považované za primárnych vinníkov. Ide najmä o protizápalové látky, antikonvulzíva alebo lieky používané na liečbu chronických stavov, ako sú srdcové choroby, ochorenie štítnej žľazy, hypertenzia (vysoký krvný tlak) a neuropsychiatrické poruchy.

Tri lieky sú väčšinou obviňované z lieku vyvolaného lupusu:

procainamid – používa sa na liečbu srdcových arytmií

• hydralazín – používa sa na liečbu hypertenzie
• izoniazid – používa sa na liečbu tuberkulózy
• Kožný lupus

Niektorí ľudia majú iba kožné prejavy lupusu a oni sú diagnostikovaní s kožným lupus – samostatný typ lupus, ktorý sám o sebe predstavuje asi 10 percent prípadov lupus. Kožné lupusové lézie sa však vyskytujú aj u dvoch tretín osôb, ktorým bola diagnostikovaná SLE.

Rovnako ako pri iných formách lupus, je to prípad, keď vaše telo napadne svoju vlastnú normálnu pleť. Presná príčina tejto formy nie je známa, hoci ženy ju pravdepodobne majú a môžu ju fungovať v rodinách.

Ukázalo sa, že fajčenie cigariet a slnečné svetlo zhoršujú stav.

Vo všeobecnosti existujú tri typy kožného lupusu, vrátane:

chronickej kožnej (diskoidnej lupus):

• V diskoidnom lupus najčastejšou formou chronického kožného lupusu sa na tvári, ušiach, pokožke hlavy ostatné oblasti tela. Tieto lézie môžu byť krehké alebo šupinaté a často jazvy. Oni zvyčajne neublížia alebo svrbia. Niektorí pacienti hlásia lézie a zjazvenie na pokožke hlavy, čo znemožňuje obnovu vlasov v týchto oblastiach. Väčšina ľudí s diskoidným lupusom nemá SLE. V skutočnosti je diskoidný lupus bežnejší u mužov ako u žien.
• Subakútny kožný: Kožné symptómy subakútneho kožného lupusu sú zvyčajne mierne. Ľudia s týmto stavom, ktorý je tiež jeho vlastnou formou lupusu, majú červeno-purpurové plaky, ktoré sú pevné a vyvýšené, sploštené kožné lézie. Tieto plaky sa nachádzajú samostatne alebo v skupinách a dosahujú veľkosť od 5 mm do 20 mm, zvyčajne sa objavujú na kmeňoch, vrátane hornej časti hrudníka a chrbta. Asi 10 percent ľudí so SLE má subakútny kožný lupus. Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť subakútny kožný lupus.Akútny kožný:
• To je typ kožného výbuchu, ku ktorému dochádza, keď je váš SLE aktívny. Poranenia súvisiace s akútnym kožným lupusom sa vyskytujú ako ploché oblasti červenej kože na tvári, ktoré pripomínajú spálenie ohnúť slnečné žiarenie – vypovedajúcu motýľovú vyrážku. Tieto lézie sa môžu objaviť na ramenách, nohách a tele a sú fotosenzitívne. Aj keď lézie môžu vyblednúť pokožku, nevytvárajú jazvu. Zvratky sa zvyčajne vyskytujú počas vzplanutia alebo po expozícii slnkom. Všimnite si, že chronický / diskoidný a subakútny kožný lupus sa môže vyskytnúť nezávisle, alebo môžu byť prejavmi SLE, zatiaľ čo akútny kožný lupus sa nevyskytuje mimo SLE.

Neonatálny lupus

Neonatálny lupus je zriedkavá forma dočasného lupusu postihujúceho plod alebo novorodenca. Nie je to pravý lupus: Vyskytuje sa, keď matka autoprotilátky prechádzajú jej dieťaťu in utero. Tieto autoprotilátky môžu ovplyvniť kožu, srdce a krv dieťaťa. Našťastie deti narodené novorodeneckým lupusom nie sú vystavené zvýšenému riziku vývoja SLE neskôr v živote.

Mnoho detí s neonatálnym lupusom bude mať pri narodení kožné vyrážky. Zvyšok sa zvyčajne rozdelí do dvoch až piatich mesiacov. Expozícia slnka má tendenciu priniesť ohnisko.

Priemerné vyrážky zmiznú približne za šesť mesiacov alebo krátko potom, keď zmiznú matky autoprotilátky z dieťaťa. Liečba kožných lézií zvyčajne nepredstavuje viac ako masti, ktoré pomáhajú zmierniť závažnosť záchvatov.

Hoci je to zriedkavé, niektoré deti matiek s lupus sa môžu narodiť so srdcovým stavom, ktorý je trvalý, ale liečiteľný pomocou kardiostimulátora. Táto abnormalita sa môže zistiť už v 18. týždni tehotenstva.

Dieťa Lupus

Dieťa lupus postihuje niekde medzi 5.000 a 10.000 deťmi mladšími ako 18 rokov v Spojených štátoch. Najčastejšie sa diagnostikuje medzi 11. a 15. rokom. Deti v každom veku však môžu mať lupus, avšak lupus môže postihnúť deti nejakej rasy alebo etnickej príslušnosti.

Lupus postihuje deti podobne ako spôsob, akým postihuje dospelých tým, že sa vyjadruje rozdielne v každej osobe, aj keď sa zdá, že má viac zapojenia orgánov. To môže byť preto, že deti boli často dlho choré, keď sú konečne diagnostikované. Symptómy u detí sú podobné príznakom u dospelých, z ktorých najčastejšie sú únava a bolesť. Zjavné symptómy ochorenia zahŕňajú horúčku, vyrážku motýľov a postihnutie obličiek. Väčšina prípadov je úspešne diagnostikovaná, keď je v diagnostických testoch zahrnutý krvný test ANA.

Liečba môže byť pre deti trochu agresívnejšia, lekári však musia byť tiež opatrní, pokiaľ ide o dlhodobé vedľajšie účinky liekov, najmä kortikosteroidov, ako je prednizón. Väčšina detí vedie normálne detstvo so správnou liečbou a starostlivosťou.

Príznaky

Predčasné a chronické symptómy lupusu napodobňujú príznaky niekoľkých ochorení, ktoré môžu viesť k nesprávnej diagnóze. Počiatočné príznaky často zahŕňajú:

Horúčka

Malátka alebo všeobecné nepohodlie

• Bolesť kĺbov
• Bolesť svalov
• Únava
• Obvykle to nie je až kým sa tieto príznaky nespájajú s inými, sugestívnejšími znakmi, že lekári majú tendenciu kráčať po ceste lupusu. Tieto príznaky zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na:
• kožné vredy, lézie a vyrážky, najvýznamnejšie malá vyrážka, bežne nazývaná motýľová vyrážkaanémia

nedostatok železa

• srdcové problémy, ako je perikarditída, myokarditída a endokarditída
• pleuritída iné zápaly pľúc
• Problémy s obličkami vrátane bezbolestnej hematúrie alebo proteinúrie (krv alebo bielkoviny vo vašom moči)
• Záchvaty
• Príčiny
• Lupus je stále relatívne tajomstvom lekárom. Presná príčina ochorenia zostáva neznáma a mnohí stále diskutujú o tom, či je lupus jednou chorobou alebo kombináciou niekoľkých podobných chorôb.
• Ale konsenzus o najpravdepodobnejších spôsoboch vývoja lupusu zahŕňa:

genetiku (rizikové faktory, ktoré ste zdedili od svojich rodičov)

environmentálne spúšťače (z liečby, stresu, infekcie a / alebo vystavenia slnečnému žiareniu)

Reakcia na drogy prípad lupus indukovaného liekom)

• Diagnóza
• Ak váš lekár predpokladá, že máte kožný lupus erythematosus samotný alebo v kombinácii so systémovým lupus erythematosusom, zvažuje sa niekoľko faktorov vrátane:
• zistení fyzikálnych vyšetrení

laboratórnych nálezov

testov na protilátky

• tkanivá biopsia
• Priama imunofluorescencia
• Nakoniec, kvôli širokému spektru príznakov, môže byť pre vášho lekára náročné diagnostikovať lupus a väčšina ľudí je najprv diagnostikovaná päť rokov po prvom vývoji príznakov. Ak teda máte pocit, že máte príznaky, ktoré sú v súlade s diagnózou lupus, navštívte svojho lekára a vyjadrite obavy. Prognóza pre ľudí s lupusom často závisí od množstva zapojenia orgánov. Inými slovami, je ochorenie zamerané na orgány skôr ako na kožu a kĺby? Prežitie pacientov s lupusom s príznakmi centrálneho nervového systému, postihnutím hlavných orgánov a / alebo ochorením obličiek je pravdepodobne kratšie ako u pacientov s ochorením kože a / alebo kĺbov spojených s lupusom. Najčastejšou príčinou úmrtí súvisiacou s lupusom je infekcia spôsobená imunosupresiou spôsobenou liekmi používanými na zvládanie ochorenia, najmä na začiatku ochorenia.
• Liečba
• V súčasnej dobe neexistuje žiadny liek na lupus. Liečba sa zameriava na kontrolu autoimunitnej odpovede, obmedzenie zápalu a poškodenia orgánov a zmiernenie príznakov:

Liečba drogami, ako sú protizápalové lieky a modulátory imunitného systému

Zmierňovanie životného štýlu, vrátane straty hmotnosti a ochrany pred slnkom

Akupunktúra liečby)

Fyzikálna liečba

• Pre niektorých pacientov, ktorí sú mierne postihnutí, môžu byť symptómy lupusu liečené ako chronické ochorenie, ale ochorenie môže byť pre ostatných dosť vážne a dokonca život ohrozujúce. Toto ochorenie nesleduje bežnú cestu, preto pacienti s lupou často trpia nepredvídateľnými záchvatmi (rachotvami), po ktorých nasledujú obdobia remisie – dokonca aj s liečbou.
• Liečba
• Lupus môže priniesť všetky druhy fyzických a emocionálnych problémov, najmä ak ste novo diagnostikovaný. Naučiť sa vyrovnať sa s vašou chorobou si vyžaduje čas a prax a zahŕňa veci ako vychovávanie seba a svojich blízkych o vašej chorobe, starostlivosť o seba tým, že dostanete dostatok odpočinku a dobrého stravovania, učiť sa ako zvládnuť vaše rakety a získať podporu.