Smrť Steve Jobs zo zriedkavej formy rakoviny pankreasu nazývaného pankreatická neuroendokrinná rakovina zvýšila záujem o rakovinu pankreasu. V tomto rozhovore Dr. Edward Wolin, neuroendokrinný odborník na rakovinu, ktorý je súčasťou Cedars Sinai Medical Center, hovorí o pankreatickom neuroendokrinnom rakovine a o tom, ako pacienti bojujú proti tejto chorobe. Dr. Wolin je spoluautorom karcinoidného a neuroendokrinného nádorového programu v Cedars-Sinai Medical Center a má jednu z najväčších národných praktík, ktoré sa špecializujú na pankreatickú neuroendokrinnú rakovinu.
Nezaobchádzal so Steve Jobs.
Môžete vysvetliť, čo je pankreatická neuroendokrinná rakovina? Pankreatické neuroendokrinné rakoviny sú pomaly rastúce zhubné nádory, ktoré začínajú v endokrinných bunkách (bunky produkujúce hormóny) pankreasu, tiež známe ako bunky ostrovčekov. Hoci tieto nádory môžu produkovať rôzne pankreatické hormóny, mnohé z nich nevytvárajú hormóny. Často sa rozšírili do brušnej oblasti a pečene v čase diagnostiky. Avšak miera prežitia je zvyčajne oveľa vyššia ako pri bežnom type rakoviny pankreasu (adenokarcinóm), dokonca aj keď sú prítomné metastázy.
Ako sa diagnostikuje? Existujú nejaké príznaky? Keď tieto druhy rakoviny produkujú hormóny, skoré symptómy môžu byť ťažké a viesť k včasnej diagnostike. Napríklad nádor produkujúci inzulín spôsobuje príznaky veľmi nízkej hladiny cukru v krvi alebo nádor produkujúci gastrín spôsobuje vážne vredy žalúdka a dvanástnika, čo vedie k diagnóze CT scanom, MRI scanom alebo endoskopickým ultrazvukom pankreasu.
Ak produkcia hormónov nespôsobuje klinické príznaky, nádory budú často rásť do veľkej veľkosti a rozšíriť sa do pečene a ďalších miest v čase detekcie na CT alebo MRI. V týchto prípadoch môžu byť prvými príznakmi bolesť brucha, žltačka, strata hmotnosti, nevoľnosť, nadúvanie brucha, vracanie, kožná vyrážka, slabosť a hnačka.
Kto je ohrozený? Mala by priemerná zdravá osoba mať obavy o pankreatickú neuroendokrinnú rakovinu?
Ide o veľmi zriedkavé malignity s výskytom 3 prípadov na milión Američanov, čo predstavuje 3% rakoviny pankreasu. Preto by priemerná zdravá osoba nemala byť veľmi znepokojená rozvojom pankreatickej neuroendokrinnej rakoviny. Výnimkou je v niektorých rodinách, kde je pankreatická neuroendokrinná rakovina bežná, zvyčajne koexistuje s nádormi prištítnych teliesok a hypofýzy. Táto familiárna predilekcia je známa ako mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN-1).
Vieme, čo to spôsobuje?
Vieme, že mutácia – menínový gén spôsobuje MEN-1 a vieme, že niektoré zriedkavé genetické mutácie sú bežnejšie pri pankreatickej neuroendokrinnej rakovine, ale zvyčajne nie je známa príčina. Existujú nejaké spôsoby, ako znížiť riziko alebo predísť pankreatickej neuroendokrinnej rakovine? Nie je známy spôsob, ako znížiť riziko alebo predísť pankreatickej neuroendokrinnej rakovine.
Aké liečby sú k dispozícii?
Vzhľadom na zriedkavosť týchto nádorov vo všeobecnej populácii a vysoko špecializovaný typ starostlivosti, pacienti sú dôrazne vyzvaní, aby vyhľadali konzultáciu zo špecializovaného centra neuroendokrinných nádorov. V takýchto centrách existuje úzka spolupráca so zdravotníckou onkológiou, endokrinológia, gastroenterológia, patológia, hepatobiliárna chirurgia, chirurgická onkológia, intervenčná rádiológia, diagnostická rádiológia a nukleárna medicína na optimalizáciu individuálnej starostlivosti každého pacienta.
Liečba zahŕňa chirurgickú resekciu primárnych nádorov a metastáz, abláciu metastáz s mikrovlnami, liečbu nádorov s intrahepatálnym žiarením (rádioembolizáciu) a intrahepatálnu chemoterapiu (chemoembolizáciu), zastavenie rastu nádorov cielenými biologickými látkami (somatostatínové analógy, m-TOR inhibítory, tyrozínkinázu inhibítory, cielená rádionuklidová terapia známa ako PRRT, imunoterapia a antiangiogénne lieky) a použitie orálnej chemoterapie s nízkou toxicitou.
Ak sa chcete dozvedieť viac o doktorovi Edwardovi Wolinovi a jeho praxi v Cedars Sinai Medical Centre, navštívte stránku Cedars Sinai.
