Lymphoblastický lymfóm je nezvyčajná forma rýchlo rastúceho, agresívneho non-Hodgkinského lymfómu (NHL), najčastejšie u dospievajúcich a mladých dospelých. Iným názvom je prekurzor lymfoblastického lymfómu. Zvyčajne ide o nádor T buniek, ale niekedy o bunky B bunky a tieto pojmy sa použijú pri pomenovávaní.
Prehľad
Blastová bunka je nezrelá bunka v kostnej dreni, ktorá vedie k vzniku zrelej línie krvných buniek. V prípade lymfoblastického lymfómu je rozrušená bunka lymfoblastom, ktorý normálne produkuje zdravú líniu buniek imunitného systému, lymfocyty.Lymfoblasty by normálne žili v kostnej dreni a produkovali lymfocyty, ktoré cirkulujú v krvi a lymfatickom systéme vrátane lymfatických uzlín.
Čo produkuje lymfoblastický lymfóm?
Lymphoblastický lymfóm je rakovina nezrelých lymfoblastov. Vzniká častejšie z T-lymfoblastov ako B-lymfoblastov. Je to veľmi agresívny lymfóm, nazývaný tiež vysoko kvalitný lymfóm. To znamená, že lymfóm rastie rýchlo a môže sa rýchlo rozšíriť do rôznych častí tela. V mnohých ohľadoch je to podobné ako leukémia. V tomto prípade sa odtieňuje na diagnózu akútnej lymfoblastickej leukémie, ak v kostnej dreni existuje viac ako 25% lymfoblastov.
Zoznámte sa s názvami, ktoré sú uvedené v rôznych typoch NHL v článku o typoch NHL.
Kto dostane lymfoblastický lymfóm?
Lymphoblastický lymfóm väčšinou postihuje mladých ľudí v neskorých dospievajúcich alebo na začiatku dvadsiatych rokov. Je častejšie u mužov ako u žien.
To predstavuje asi 20% NHL u detí.
Ako choroba ovplyvňuje telo
Tento lymfóm sa veľmi rýchlo rozrastá. Väčšina pacientov má v krátkom čase ťažké príznaky. Lymfatické uzliny v mediastíne (stredná časť hrudníka medzi pľúcami) sú najčastejšie postihnuté. Výsledkom je hmotnosť v hrudníku, ktorá vedie k problémom s dýchaním a kašľu.
V pľúcach sa môže hromadiť aj voda. Kostná dreň je bežne zapojená. V mnohých prípadoch môže byť postihnutá mozog a miecha.
Diagnóza a vyšetrenia
Diagnóza lymfómu sa zvyčajne vykonáva s biopsií lymfatických uzlín, ak sú zväčšené uzly ľahko prístupné, alebo aspirácia ihlou (FNAC) pod vedením CT-scanov alebo ultrazvukových skenov. Toto ochorenie je potvrdené ako lymfóm a typ lymfómu sa určuje pri pohľade na jeho bunky pod mikroskopom a špeciálnymi testami. Novo diagnostikovaní pacienti musia podstúpiť sériu testov, aby určili, do akej miery choroba postihuje telo. Pozrite si časť o testoch pre novodiagnostikované.
Prognóza
Prognóza lymfoblastického lymfómu je v mnohých ohľadoch podobná leukémiám. Závisí to od mnohých faktorov vrátane štádia ochorenia. Faktory sú opísané v časti o prognostických faktoroch nehodgkinského lymfómu (NHL).
Liečba
Liečba je na líniách leukémie skôr ako iné lymfómy. Chemoterapia sa podáva v troch fázach – "indukcia", "konsolidácia" a "údržba". Indukčná chemoterapia zahŕňa podávanie viacerých liekov infúziou a tabletami v priebehu niekoľkých týždňov v nemocnici.
Potom sa niekoľko liekov podáva v infúzii pravidelne počas niekoľkých mesiacov na odstránenie akýchkoľvek zvyšných rakovinových buniek. Toto sa nazýva konsolidácia. Údržba zahŕňa používanie liekov zvyčajne v orálnej forme počas niekoľkých rokov. Množstvo pacientov s lymfoblastickým lymfómom dosahuje intenzívnu chemoterapiu. U dospelých sa podáva intenzívna kombinovaná chemoterapia a môže sa uskutočniť transplantácia kostnej drene.
