Hoci lymfómy sú všetky rakoviny, ktoré postihujú lymfocyty – typ bielych krviniek – niekedy to je miesto, kde podobnosť končí. Existuje mnoho rôznych typov a podtypov lymfómu. Dve hlavné kategórie sú Hodgkinov lymfóm alebo HL a non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Väčšina NHL aj HL sú nodálne lymfómy, čo znamená, že pochádzajú z lymfatických uzlín.
Je však možné, aby sa lymfómy objavili takmer kdekoľvek.
Definícia: Primárny extranodálny lymfóm
Keď sa predpokladá, že lymfóm má pôvod mimo lymfatických uzlín, nazýva sa to extranodálny lymfóm alebo presnejšie primárny extranodálny lymfóm. Občas môže byť ťažké určiť, kde sa v tele začalo lymfóm. V týchto prípadoch môžu lekári nasledovať približnejšiu definíciu: Ak by lymfóm najprv mal veľkú nádorovú hmotu – jeho najzreteľnejšiu časť – v extranodálnom mieste, potom by sa mohol považovať za extranodálny lymfóm.
Dôležité rozdiely
Z lymfómov, ktoré začínajú v lymfatických uzlinách, alebo uzlové lymfómy, takmer všetci môžu mať extranodálne postihnutie – to znamená, že sa môžu rozšíriť na extranodálne miesta. Lymfóm, ktorý sa šíri do iných orgánov z lymfatických uzlín, sa NEBUDE považovať za primárny extranodálny lymfóm. Aby bol lymfóm primárny extranodálny, mal vzniknúť mimo lymfatických uzlín.
Prehľad
Primárne extranodálne lymfómy sú oveľa bežnejšie v NHL než v Hodgkinovom lymfóme. Až 33 percent všetkých NHL sa považuje za primárny extranodálny lymfóm, zatiaľ čo u HL sa primárna extranodálna choroba považuje za zriedkavejšiu. Najčastejšie miesto primárneho extranodálneho lymfómu je v gastrointestinálnom trakte a takmer všetky sú NHL.
Ďalším najčastejším miestom po GI trakte je koža. Keď však NHL začína len v koži, nazýva sa to kožný lymfóm alebo kožný lymfóm.
Extranodálny lymfóm sa môže vyskytnúť aj v lymfatickom tkanive sleziny, kostnej drene, týmusu, mandlí a adenoidov – malé skvrny tónovitého tkaniva skryté tam, kde sa nosové pasáže stretávajú s hrdlom.
Imunitné alebo lymfoidné bunky v žalúdku, pľúcach, štruktúrach okolo očí, štítnej žľazy, slinných žliaz a tenkého čreva môžu tiež viesť k vzniku primárnych lymfómov. Lymfómy v týchto oblastiach zahŕňajú "okrajové zóny B-bunkových lymfómov lymfatického tkaniva spojeného so sliznicou" alebo MZBCL MALT, skrátka. Primárne lymfómy nosa a hrdla zahŕňajú MZBCL MALT, difúzny veľký B-bunkový lymfóm alebo DLBCL a lymfómy prirodzených zabíjačov / T-buniek. Primárne lymfómy môžu postihnúť semenníkov u mužov a nazývajú sa primárnymi semenníkmi lymfómov. Lymfóm v mozgu alebo CNS lymfóm môže byť tiež primárny. Zatiaľ čo primárny extranodálny lymfóm mozgu a semenníkov bol spojený s ťažšie liečiteľným ochorením, nedávne štúdie ukázali, že liečba špeciálne prispôsobená týmto miestam môže viesť k významnému zlepšeniu. Primárne extranodálne folikulárne lymfómy, ktoré nie sú kožnými lymfómami, sa vyskytujú pomerne zriedkavo. Primárny kostný lymfóm je zriedkavý stav, keď lymfóm začína v kosti. Primárny srdcový lymfóm je jedným z najčastejších nádorov srdca. Predpokladá sa, že primárny srdcový lymfóm tvorí len 1,3 percenta všetkých srdcových nádorov a iba 0,5 percenta všetkých extranodálnych lymfómov. Ak sa vyskytne, najčastejším typom tohto nádoru je difúzny veľký B bunkový lymfóm, a zvyčajne je to pravá predsieň a pravá komora. Jedným z pozorovaní primárnych extranodálnych lymfómov vo všeobecnosti je to, že sa s HIV a AIDS výrazne zvýšili.
Primárny extranodálny lymfóm – prognóza
Skutočnosť, že lymfóm je
primárny extranodálny lymfóm
môže byť faktorom v liečebnom pláne a prognóze, ale iné faktory môžu byť rovnako dôležité alebo dôležitejšie.
Podtyp lymfómu, typ B buniek alebo T buniek a primárny orgán alebo tkanivo pôvodu môžu byť dôležitými prognostickými faktormi.
Extranodálna účasť – prognóza
Takmer všetky uzlové lymfómy sa môžu rozšíriť na extranodálne miesta, ale v týchto prípadoch sa nepovažujú za primárne extranodálne lymfómy.
V NHL, najúčinnejšie liečebné plány závisia od mnohých faktorov a
extranodálne postihnutie môže byť jedným z nich. Niekedy je lymfóm, ktorý je obmedzený na lymfatické uzliny, liečiteľnejší a má priaznivejšiu prognózu ako lymfóm, ktorý sa rozšíril mimo lymfatických uzlín. Avšak široká škála možností extranodálneho primárneho NHL – spolu s mnohými ďalšími faktormi, ktoré ovplyvňujú liečbu a výsledky – znamená, že plán liečby a prognózy môžu byť veľmi individuálne. V niektorých prípadoch je extranodálna incidencia indikatívnejšia ako pokročilá choroba. Pri Hodgkinovej chorobe napríklad extranodálna incidencia – s výnimkou sleziny a týmusu – indikuje štádium IV Hodgkinovu chorobu. Dokonca aj neskorá fáza Hodgkinovej choroby môže byť celkom liečiteľná.
Primárny malígny lymfóm prsníka: Klinicko-patologická štúdia deviatich prípadov.
Leukémia a lymfóm
. 2004 február 45 (2): 327-30.
