ČO je Prionova choroba?

Na začiatku roka 2018 sa obavy o "zombie jeleni", šírenie chorôb na ľudí, zaujali pozornosť verejnosti. Aj keď je to možné, pravdepodobnosť infekcie chronickým ochorením chrípky (CWD) – čo je podobné ochoreniu šialených kráv – po jedení zveriny je veľmi nízke. K dnešnému dňu má veľa populácií jeleňov nízku prevalenciu CWD. Navyše, nikdy neexistoval overený prípad chronického ochorenia prenášaného z jeleňa alebo losu na človeka.

V prípade detí a losov CWD vedie k pomalému, agonizujúcemu úmrtiu, ktorý nakoniec zbavuje zviera jeho schopnosť jesť a piť. U ľudí CWD pomaly ničí mozog. Je to neurologické ochorenie, ktoré sa šíri soby sobov, lososov, jeleňov a losov. Všeobecnejšie, CWD možno klasifikovať ako "pomalé" infekčné ochorenie. Pomalé infekčné choroby sú spôsobené vírusmi a priónmi; CWD je spôsobená priónmi.

Choroba chronického chradnutia je najlepšie pochopená v kontexte priónovej choroby. Začnime tým, že sa pozrieme všeobecnejšie na ochorenie prionov.

Čo je Prionova choroba?

Nedávne štúdie objavili štyri body o priónoch. Najprv sú prióny jedinými známymi prenosnými patogénmi, ktorým chýba nukleová kyselina. Ďalšie infekčné činidlá, ako sú baktérie a vírusy, obsahujú DNA a RNA, ktoré riadia ich reprodukciu. Rôzne druhy priónov majú za následok rôzne typy ochorení.

Za druhé, prióny majú za následok infekčné, genetické a sporadické poruchy.

Žiadne iné ochorenie z dôvodu jedinej príčiny sa nevyskytuje v tak širokom spektre klinických prejavov.

Po tretie, priónmi sú nesprávne zložené proteíny, ktoré sa v mozgu samy šíria. Typicky sa predpokladá, že priónový proteín hrá úlohu v nervovej signalizácii. Tento normálny proteín nazývaný PrP

C^{(priónový proteínový bunkový) má formáciu alfa-helikálnej. Pri priónovej chorobe táto forma alfa-helikálnej prechádza na patologickú beta-plisovanú vrstvu nazvanú PrP} SC

(scrapia priónového proteínu). Tieto PrP^SC sa hromadia na vláknach, ktoré narušujú funkciu nervových buniek a spôsobujú smrť buniek.^{Prióny sa rozmnožujú, keď beta-skladané listy (PrP} SC

) získavajú alfa-helikálne formy (PrP^C), aby sa stali beta-skladané listy. Špecifická bunková RNA sprostredkováva túto zmenu. Je potrebné poznamenať, že PrP SC SC^{a PrP}C^{majú rovnaké zloženie aminokyselín, ale rôzne konformácie alebo tvary. Analogicky môže byť rozdiel v týchto dvoch konformáciách považovaný za záhyby alebo záhyby v tkanine. ◊ Prion-sprostredkovaná choroba u ľudí} Pri ľuďoch prióny spôsobujú "pomalé" infekčné ochorenie. Tieto ochorenia majú dlhú inkubačnú dobu a trvajú dlho, kým sa prejavia. Ich nástup je postupný a ich priebeh je progresívny. Bohužiaľ, smrť je nevyhnutná.^{Priónmi sprostredkované choroby u ľudí sa nazývajú prenosné spongiformné encefalopatie (TSE). Tieto ochorenia sú "spongiformné", pretože spôsobujú, že mozog sa dostáva na hubovitý vzhľad, preplnený otvormi v mozgovom tkanive.} Pety sa vyskytujú u ľudí vrátane:

Kuru

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)

Variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (vCJD)

Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov syndróm (GSS)

• Fatálna familiárna insomnia
• Klinická manifestácia CJD zahŕňa demenciu, strata pohybov tela, trhanie, strata zraku a paralýzu postihujúcu jednu stranu tela. Hoci podobne ako kuru, ktorá ovplyvňuje Fore triky v Novej Guinei po požití ľudského mozgu, kuru nevedie k demencii. Okrem toho sa CJD nachádza na celom svete a nesúvisí s stravovacími návykmi, povolaním alebo vystavením zvieratám. Vegetariáni môžu v skutočnosti vyvinúť CJD. Celkovo CJD postihuje jednu osobu z jedného milióna a vyskytuje sa v krajinách, kde sú zvieratá prionové ochorenia, ako aj v krajinách, kde zvieratá nezaujímajú priónové ochorenia.
• Choroba chronického chradnutia je typ vCJD. Bežnejšou formou vCJD je bovinná spongiformná encefalopatia alebo choroba šialených kráv. Dôvodom, prečo sa CWD a choroba šialených kráv nazývajú "variant" CJD, spočíva v tom, že ochorenie sa vyskytuje u pacientov, ktorí sú oveľa mladší než pacienti, ktorí zvyčajne prezentujú CJD. Navyše existujú určité patologické a klinické nálezy, ktoré sú odlišné v prípade vCJD.

• V roku 1996 sa na svete objavila choroba šialených kráv po tom, ako sa vo Veľkej Británii zistilo množstvo prípadov. Ľudia, ktorí ochoreli, pravdepodobne konzumovali hovädzie mäso zmiešané s kravským mozgom. Navyše len ľudia s určitým typom prión-priónových proteínov homozygotných pre metionín vyvinuli ochorenie. Zdá sa, že priónové bielkoviny homozygotné pre metionín sa ľahšie prehýbajú do betablokovanej vrstvy (PrP
• SC

).

Chronická chradnutie

Do dnešného dňa neboli známe žiadne prípady prenosu CWD na človeka. Existujú však určité nepriame dôkazy. V roku 2002 bola diagnostikovaná neurodegeneratívna choroba u troch mužov, ktorí v deväťdesiatych rokoch jedli mäso z jeleňa. U jedného z týchto mužov bolo potvrdené, že má CJD. (Pamätajte si, že CJD je "pomalý" a potrebuje čas prejaviť sa.)^{Podľa CDC, od januára 2018 bolo CWD vo voľne žijúcich jeleňoch, lososoch a losoch hlásených v najmenej 22 štátoch a dvoch kanadských provinciách. V Spojených štátoch bola CWD identifikovaná na Stredozápade, na juhozápade av niektorých častiach východného pobrežia. Je tiež možné, že CWD je prítomná v oblastiach Spojených štátov, ktoré nemajú robustné systémy sledovania. Hoci sa väčšinou vyskytuje v Spojených štátoch a Kanade, CWD sa našlo aj v Nórsku a Južnej Kórei.}Zaujímavé je, že CWD bola najprv identifikovaná v zajatí jeleň v neskorých šesťdesiatych rokoch. Do roku 1981 bola identifikovaná u voľne žijúcich jelenov. Hoci prevalencia CWD u populácií voľne žijúcich jeleňov je zvyčajne nízka, v niektorých populáciách môže prevalencia ochorenia presiahnuť 10 percent a v literatúre sa zaznamenala až 25 percentná miera infekcie. Je potrebné poznamenať, že u populácií v zajatí jeleňa môže byť prevalencia CWD oveľa vyššia. Konkrétne, takmer 80 percent zveri v jednom zajatí stádo jeleňov malo CWD. Štúdie na zvieratách naznačujú, že CWD by sa mohla prenášať na primáty, ako sú opice, ktoré konzumujú mäso z jeleňa postihnuté mozgovými alebo telesnými tekutinami.

U jelene a losu môže trvať až rok pred príznakmi manifestu CJD. Medzi tieto príznaky patrí strata hmotnosti, nedostatočnosť a prekážka. Neexistujú žiadne liečby alebo vakcíny pre CWD. Navyše, niektoré zvieratá môžu zomrieť na CWD bez toho, aby sa prejavili symptómy.

V roku 1997 WHO odporučila, aby všetky látky, ktoré spôsobujú ochorenie prionov – vrátane zveriny s CWD – boli vyradené z potravinového reťazca kvôli strachu z prenosu.

Prevencia

Ak sa má CWD šíriť na človeka, najlepší spôsob, ako zabrániť tomuto prenosu, nie je jesť mäso z jeleňa alebo lososa. Prax stravovania zveri je v Spojených štátoch rozšírená. V prieskume v rokoch 2006-2007, ktorý uskutočnil CDC, 20 percent respondentov uviedlo, že lovia jeleňa alebo los, a dve tretiny uviedli, že jedli zverinu alebo losové mäso.

Keďže spotreba jeleňa a losu je rozšírená a žiadny hmatateľný dôkaz prenosu ešte nie je zdokumentovaný, je nepravdepodobné, že mnohí fanúšikovia z lososov a lososov zastavia svoju konzumáciu. Preto sa odporúča, aby lovci pri love lovili. Niektoré štátne agentúry pre voľne žijúce živočíchy monitorujú prevalenciu CWD vo voľne žijúcich populáciách jelení a losov pomocou testov. Je dôležité, aby ste si poradili s štátnymi webovými stránkami a štátnymi úradníkmi pre voľne žijúce zvieratá a vyhnuli sa poľovníckej populácii, v ktorej je identifikovaná CWD.

Dôležité je, že nie všetky štáty monitorujú CWD vo voľnej prírode a lak. Navyše negatívny test na CWD nemusí nutne znamenať, že jednotlivec jeleň alebo los je bez choroby. Napriek tomu je vysoká šanca, že jeleň alebo los s negatívnym testom nesúvisí s CWD.

Tu je niekoľko rád pre poľovníkov týkajúcich sa CWD:

Nesmiete, strieľať alebo jesť jeleň alebo los, ktoré vyzerajú chorobne alebo sa správajú čudnými spôsobmi

Vyhnite sa zabíjanie na ceste

Zatiaľ čo obliecť jeleň, nosiť latexové alebo gumené rukavice, minimalizujte manipuláciu s mozgami alebo inými orgánmi a nepoužívajte príbory alebo kuchynské náradie pre domácnosť

Zvážte, či máte jelene alebo los, ktoré plánujete jesť, testované na CWD

Ak máte hru spracovanú komerčne, požiadajte, aby bolo vaše mäso pripravené oddelene od ostatných jeleňov a šejkov

Nikdy nejedz jeleň alebo los, ktorý testuje pozitívne na CWD

• Kontrola u štátnych úradníkov v oblasti voľne žijúcich živočíchov zistiť, či sa odporúča alebo požaduje testovanie jeleňa alebo losu na CWD
• Pokiaľ ide o mäso z obchodnej zveri a losu, ministerstvo poľnohospodárstva Spojených štátov veterinárnej a rastlinnej zdravotnej inšpekčnej služby prevádzkuje národný certifikačný program stáda CWD. Tento program je dobrovoľný a majitelia stád súhlasia, že podrobia svoje stáda testovaniu. Na programe sa nezúčastňujú všetci vlastníci komerčných stád. Je pravdepodobne dobrý nápad len konzumovať mäso z jeleňa alebo losu od komerčných dodávateľov, ktorí sa zúčastňujú na programe.
• Prióny v niektorých typoch pôdy
• V roku 2014 Kuznetsova a kolegovia zistili, že niektoré typy pôdy v juhovýchodnej časti Alberty a južnej časti Saskatchewan (časti Kanady) môžu mať prióny zodpovedné za CWD.
• Podľa výskumníkov:
• Vo všeobecnosti, pôdy bohaté na hlina môžu prirodzene viazať prióny a zvyšovať ich infekčnosť porovnateľné s čistým minerálnym montmorillonitom. Organické zložky pôdy sú tiež rozmanité a nie sú dobre charakterizované, ale môžu ovplyvniť interakciu prion-pôdu. Medzi ďalšie dôležité faktory prispieva aj pH pôdy, zloženie pôdneho roztoku a množstvo kovov (oxidy kovov) …. Hlavnými pôdami v endemickej oblasti CWD Alberta a Saskatchewan sú černozemy, ktoré sa vyskytujú v 60% celkovej plochy; sú všeobecne podobné v štruktúre, minerálnej hmote a obsahu organických látok v pôde a môžu byť charakterizované ako hlinité hlinité, montmorilonitové (smektitové) pôdy s 6 až 10% organickým uhlíkom.
• Zvieratá konzumujú pôdu, aby splnili svoje minerálne potreby. Táto pôda sa znovu zavádza do pôdy vo forme výkalov alebo jatočných tiel. Prióny sa teda môžu cyklizovať do pôdy. Zdá sa, že prióny priťahujú do hliny pomerne dobre.

Slovo od Verywell

K dnešnému dňu nedošlo k preukázaným prenosom chronického ochorenia spôsobeného chorobou z elenu alebo losu na človeka; napriek tomu sa odborníci obávajú rizika. Choroba chronického chradnutia je podobná chorobe šialených kráv, ktorá sa dokázala šíriť od kráv po ľudí.

Pri konzumácii zveri alebo mäsa z losu je dobré urobiť určité opatrenia a skontrolovať na vedenie od štátnych úradníkov pre voľne žijúce zvieratá. Pri voľne žijúcej zveri nikdy nejedzte mäso od jeleňa alebo losu, ktorý sa zdá byť chorý. Navyše je dobré mať test na CWD mäso z jeleňa alebo lakťa.

Pri kúpe komerčného jeleňa alebo mäsa z ošípaných sa uistite, že toto mäso je certifikované ako chované bez CWD.