ČO je Lorenzo olej?

Lorenzo olej je liečba vyvinutá pre detskú adrenoleukodystrofiu detí (ALD), zriedkavú a typicky fatálnu degeneratívnu myelínovú poruchu. V priebehu rokov získala liečba obrovské uznanie vďaka prebiehajúcemu vedeckému výskumu, projektu Myelin a celovečernému filmu z roku 1992Lorenzo’s Oil.

Úvod do adrenoleukodystrofie (ALD)

Adrenoleukodystrofia (ALD) je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje tvorbu mastných kyselín s dlhým reťazcom, ktoré ničia myelín, ochranný kryt nad neurónmi v mozgu. Bez týchto ochranných krytov môžu nastať degeneratívne príznaky ako slepota, hluchota, záchvaty, strata kontroly svalov a progresívna demencia. Symptómy ALD sa vo všeobecnosti objavujú vo veku od štyroch do desiatich rokov. Choroba postupuje rýchlo a zvyčajne je smrteľná počas dvoch až piatich rokov od začiatku príznakov. Kvôli spôsobu, akým je ALD zdedený, chromozóm X najpriaznivejšia forma choroby postihuje iba chlapcov. Nadledvová žľaza je tiež postihnutá, známa ako Addisonova choroba, v 90% prípadov.

Čo je Lorenzo olej?

Podľa projektu Myelin Lorenzo’s Oil je kombináciou 4 až 1 kombinácie kyseliny erukovej a kyseliny olejovej extrahovanej z repkového oleja a olivového oleja. Olejová terapia, ak bola zahájená začiatkom asymptomatických chlapcov s ALD, alebo chlapcov, ktorí ešte nevykazovali príznaky, dokázalo, že znižuje množstvo mastných kyselín s dlhým reťazcom pri každodennom požití, čo môže spomaliť nástup ochorenia.

Štúdie však nedokázali preukázať, že olej zastavuje progresiu ochorenia a je známe, že nereverzuje alebo nepoškodí poškodený myelín. Najlepším liečebným postupom, ktoré je v súčasnosti k dispozícii pre ALD, je transplantácia kostnej drene, zatiaľ čo je stále asymptomatická. Transplantácie kostnej drene sú však veľmi nebezpečné pre mladých pacientov kvôli riziku infekcie a rejekcie.

Chlapec, ktorý inšpiroval liečbu

Liečba sa nazýva "Lorenzo olej" po Lorenzo Odone, chlapec s ALD, ktorého rodičia Michaela a Augusto odmietli prijať, že neexistuje žiadna liečba pre ALD a Lorenzo by zomrel krátko po jeho diagnóze v roku 1984. Intenzívnym výskumom a vytrvalosťou pomohli Lorenzo rodičia rozvíjať olej.

Potom, čo Lorenzo odoberie olej každý deň od svojho vývoja, nakoniec prežil predpovede lekárov o viac ako 20 rokov. On zomrel jeden deň po jeho 30 narodených dňoch od komplikácií pneumónie. Rodina príbeh bol skvele vyvesený v roku 1992 filmu,

Lorenzo olejom

, v hlavnej úlohe Susan Sarandon a Nick Nolte. Dostupnosť Lorenzoovho olejaLorenzoovho oleja je v súčasnosti k dispozícii iba pacientom v Spojených štátoch, ktorí sú zapojení do klinického pokusu, pretože sa stále považuje za experimentálnu drogu. Olej nebol schválený Úradom pre potraviny a liečivá (FDA) USA pre marketing. To znamená, že niektoré poistky môžu pokryť náklady na experimentálnu liečbu. Olej je spoločne vyrábaný firmou Croda International of Britain a SHS International. SHS International je svetový distribútor ropy.

Súvisiace zdroje pre ďalšie čítanie

Chcete sa dozvedieť viac o ALD, Lorenzo Odone a iných vzácnych genetických poruchách?

Ďalšie články nájdete tu:

Viac o ALD a Lorenzo Odone

Viac genetických chorôb, ktoré ovplyvňujú mužov

    Like this post? Please share to your friends: